1.2 Aplasia de Mondini

·      1. ALTERACIONES DEL DESARROLLO

•         1.2 Aplasia de Mondini:

Desarrollo incompleto de los laberintos óseo y membranoso, con hipoplasia de la cóclea (la cóclea tiene una vuelta y media). Los ganglios y nervios auditivo y vestibular usualmente están presentes, y hay audición en frecuencias bajas o medias, pero de poca utilidad. También se transmite en forma autosómica dominante.

Etiología: congénita

Síntomas y signos: HNS en frecuencias altas

Figura 1: Aplasia de Mondini

Figura 2: Aplasia de Mondini

Audiometría: Perfil ascendente

Tratamiento: por existir algún grado de audición se hace posible la amplificación con audífonos, y en caso de sordera bilateral se indican implantes cocleares