1.4 Aplasia de Alexander

·      1. ALTERACIONES DEL DESARROLLO

•           1.4  Aplasia de Alexander:

Desarrollo del laberinto óseo es normal, con aplasia parcial de la espira basal de la cóclea y del conducto perilinfático. Hay una alteración progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles variables en la vida adulta, esta alteración es producida por una lesión selectiva del Órgano de Corti y de las células ganglionares basales

Etiología: congénita

Síntomas y signos: HNS gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas

Figura 3: Aplasia de Alexander

Tratamiento: con audífonos, ya que solo se necesita amplificar las frecuentas altas