· 1. ALTERACIONES DEL DESARROLLO
- 1.3 Aplasia de Scheibe:
Desarrollo
del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las
espiras cocleares inferiores (la porción membranosa de la cóclea) el cual se
reemplaza por un montículo de células indiferenciadas; la membrana tectoria es
más pequeña, la rampa media está colapsada y la membrana de Reissner puede
desencadenar sobre las células indiferenciadas y sobre la estría vascular. Produciendo una pérdida en las frecuencias
medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica
recesiva.
Etiología: congénita
Síntomas
y signos: HNS
en frecuencias medias y altas
Tratamiento: se
observa algún epitelio neurosensorial lo cual obliga a intentar la
amplificación o los implantes cocleares en el caso de sorderas profundas
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